[ad_1]
ప్రైమరీ ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీల గురించి అవగాహన పెంచడానికి మరియు వాటి రోగనిర్ధారణ మరియు చికిత్సను మెరుగుపరచడానికి ప్రతి సంవత్సరం ఏప్రిల్‌లో ప్రపంచ ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీ వీక్‌ని పాటిస్తారు. శరీరం యొక్క రోగనిరోధక ప్రతిస్పందన తగ్గినప్పుడు లేదా లేనప్పుడు రోగనిరోధక శక్తి లోపాలు సంభవిస్తాయి మరియు T లేదా B లింఫోసైట్‌లు అని పిలువబడే ప్రత్యేక తెల్ల రక్త కణాలు లేదా రెండూ సాధారణంగా పని చేయనప్పుడు లేదా శరీరం తగినంత ప్రతిరోధకాలను ఉత్పత్తి చేయనప్పుడు ఎక్కువగా సంభవిస్తుంది.
రోగనిరోధక వ్యవస్థలోని వివిధ మూలకాల వైఫల్యం లేదా లేకపోవడం, వీటిలో లింఫోసైట్‌లు, ఫాగోసైట్లు ఉన్నాయి, ఇవి సూక్ష్మజీవులను చుట్టుముట్టగల మరియు చంపగల, విదేశీ పదార్థాలను తీసుకోవడం మరియు చనిపోయిన కణాలను తొలగించగల రోగనిరోధక కణాల రకాలు మరియు పూరక వ్యవస్థ. దెబ్బతిన్న కణాలను శుభ్రపరిచే రోగనిరోధక వ్యవస్థ, గాయం లేదా ఇన్ఫెక్షన్ తర్వాత శరీరాన్ని నయం చేయడంలో సహాయపడుతుంది మరియు వ్యాధికారకాలను నాశనం చేస్తుంది, ఫలితంగా రోగనిరోధక శక్తి వ్యాధులు వస్తాయి.
ప్రైమరీ ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీ వ్యాధులు అరుదైనవి, రోగనిరోధక వ్యవస్థను బలహీనపరిచే మరియు బలహీనపరిచే జన్యుపరమైన రుగ్మతలు మరియు అంటువ్యాధులు మరియు ఇతర ఆరోగ్య సమస్యలు మరింత సులభంగా సంభవించేలా చేస్తాయి.
భారతదేశంలో ప్రాథమిక రోగనిరోధక లోపాలు ఎంత సాధారణం?
యునైటెడ్ స్టేట్స్‌లో, 1,200 సజీవ జననాలలో ఒకరికి ప్రాథమిక రోగనిరోధక శక్తి లోపం ఉన్నట్లు అంచనా వేయబడింది. దీని ఆధారంగా, ఒక మిలియన్ కంటే ఎక్కువ మంది భారతీయులకు ప్రాథమిక రోగనిరోధక శక్తి వ్యాధులు వచ్చే అవకాశం ఉందని నిపుణులు అంచనా వేస్తున్నారు.
“చండీగఢ్‌లోని పోస్ట్ గ్రాడ్యుయేట్ ఇన్స్టిట్యూట్ ఆఫ్ మెడికల్ ఎడ్యుకేషన్ & రీసెర్చ్ నుండి జరిపిన ఒక అధ్యయనం ఆధారంగా, అత్యంత సాధారణ ప్రాధమిక రోగనిరోధక శక్తి లోపాలు X- లింక్డ్ అగమ్మగ్లోబులినిమియా, తీవ్రమైన కంబైన్డ్ ఇమ్యునో డెఫిషియెన్సీ, క్రానిక్ గ్రాన్యులోమాటస్ డిసీజ్, విస్కోట్-ఆల్డ్రిచ్ సిండ్రోమ్ మరియు కామన్ వేరియబుల్ ఇమ్యునో డెఫిషియెన్సీ,” ఫరీదాబాద్‌లోని అమృత హాస్పిటల్‌లోని పీడియాట్రిక్స్ విభాగం అధిపతి డాక్టర్ సునీత్ చంద్ర సింఘి ఏబీపీ లైవ్‌తో చెప్పారు.
భారతదేశంలో ప్రతి 5,000 నుండి 10,000 సజీవ జననాలలో ఒకరికి ప్రాథమిక రోగనిరోధక శక్తి లోపం ఉందని కొందరు నిపుణులు అంటున్నారు. సెలెక్టివ్ IgA లోపం, ఒక వ్యక్తికి తగినంత ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ A లేకపోవడం లేదా లేని వ్యాధి, సూక్ష్మజీవుల దండయాత్రల నుండి శ్లేష్మ కణజాలాలను రక్షించే యాంటీబాడీ మరియు సాధారణ వేరియబుల్ ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీ భారతదేశంలో చాలా తరచుగా కనిపించే ప్రాథమిక రోగనిరోధక శక్తి లోపం.
“భారతదేశంలో ప్రైమరీ ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీ వ్యాధుల ప్రాబల్యం తెలియదు, అయితే ఇది ప్రపంచంలోని ఇతర ప్రాంతాల మాదిరిగానే పరిగణించబడుతుంది, దాదాపు ప్రతి 5,000 నుండి 10,000 సజీవ జననాలలో ఒకటి. కామన్ వేరియబుల్ ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీ మరియు సెలెక్టివ్ IgA లోపం వంటి ప్రైమరీ యాంటీబాడీ డెఫిషియెన్సీ డిజార్డర్స్ భారతదేశంలో ఎక్కువగా కనిపించే ప్రాథమిక ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీ వ్యాధులు. తీవ్రమైన కంబైన్డ్ ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీ, విస్కోట్-ఆల్డ్రిచ్ సిండ్రోమ్ మరియు క్రానిక్ గ్రాన్యులోమాటస్ డిసీజ్ భారతదేశంలో నివేదించబడిన కొన్ని తక్కువ ప్రబలమైన ప్రైమరీ ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీ వ్యాధులు. కెట్టో ఇండియా సహ వ్యవస్థాపకుడు మరియు CEO అయిన వరుణ్ శేత్ ABP లైవ్‌తో అన్నారు.
భారతదేశంలో ప్రాథమిక ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీ వ్యాధులకు సంబంధించిన అనేక కేసులు జ్ఞానం మరియు రోగనిర్ధారణ సౌకర్యాల కొరత కారణంగా గుర్తించబడకుండా లేదా తప్పుగా నిర్ధారణ చేయబడవచ్చని హైలైట్ చేయడం చాలా అవసరం అని ఆయన అన్నారు. “ఫలితంగా, ప్రాధమిక ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీ వ్యాధుల పట్ల అవగాహన పెంచడం, ముందస్తుగా గుర్తించడం మరియు చికిత్స చేయడం ప్రభావితమైన వారికి ఫలితాలను మెరుగుపరచడంలో కీలకం” డాక్టర్ సేథ్ అన్నారు.
ఉత్తర భారతదేశంలో సాధారణంగా కనిపించే ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీ వ్యాధుల గురించి
రోగనిరోధక వ్యవస్థ తక్కువ లేదా లేని B కణాలు మరియు ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌లను కలిగి ఉన్న పరిస్థితిని అగమ్మగ్లోబులినిమియా అంటారు.
యునైటెడ్ స్టేట్స్ నేషనల్ ఇన్స్టిట్యూట్ ఆఫ్ హెల్త్ (NIH) ప్రకారం, X- లింక్డ్ ఆగమ్మగ్లోబులినిమియా, బ్రూటన్ రకం అగమ్మగ్లోబులినిమియా, పుట్టుకతో వచ్చే ఆగమ్మగ్లోబులినిమియా లేదా X-లింక్డ్ ఇన్ఫాంటిల్ అగమ్మగ్లోబులినిమియా అని కూడా పిలుస్తారు B లింఫోసైట్‌లు లేదా B కణాలు తయారుచేసే ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌లు లేదా ప్రతిరోధకాలను ఉత్పత్తి చేయలేకపోవడం వల్ల వారసత్వంగా వచ్చిన రోగనిరోధక రుగ్మత. ఈ వ్యాధి జన్యు పరివర్తన వల్ల వస్తుంది మరియు అంటువ్యాధులతో పోరాడే రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క సామర్థ్యాన్ని తగ్గిస్తుంది. ఇది లోపలి చెవి, శ్వాసకోశ, సైనసెస్, అంతర్గత అవయవాలు మరియు రక్తప్రవాహం యొక్క ఇన్ఫెక్షన్ల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.
ఈ వ్యాధి ఎక్కువగా మగవారిని ప్రభావితం చేస్తుంది మరియు సాధారణంగా బాల్యంలో లేదా బాల్యంలోనే నిర్ధారణ అవుతుంది.
ఇంకా చదవండి | ‘మనమంతా స్టార్‌డస్ట్‌తో తయారు చేయబడింది’: నక్షత్ర మూలకాలు కాస్మోస్‌లోకి ఎలా విస్తరిస్తాయి
స్విస్-టైప్ అగమ్మగ్లోబులినిమియా అని కూడా పిలువబడే తీవ్రమైన మిశ్రమ రోగనిరోధక శక్తి లోపం ఇన్ఫెక్షన్-పోరాట రోగనిరోధక కణాల అభివృద్ధి మరియు పనితీరులో పాల్గొన్న వివిధ జన్యువులలో ఉత్పరివర్తనాల వల్ల సంభవించే అరుదైన రుగ్మతల సమూహం, మరియు T మరియు B లింఫోసైట్ పనితీరు యొక్క ఉమ్మడి లేకపోవడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, ఇది చాలా తీవ్రమైన అంటువ్యాధులు మరియు లక్షణాలకు విపరీతమైన గ్రహణశీలతకు దారితీస్తుంది. న్యుమోనియా, బ్లడ్ ఇన్ఫెక్షన్, పదేపదే చెవి ఇన్ఫెక్షన్లు, క్రానిక్ స్కిన్ ఇన్ఫెక్షన్లు, డయేరియా, నోటిలో టెస్ట్ ఇన్ఫెక్షన్లు మరియు లివర్ ఇన్ఫెక్షన్ వంటివి.
దీర్ఘకాలిక గ్రాన్యులోమాటస్ వ్యాధి ఫాగోసైట్లు కొన్ని రకాల బాక్టీరియా మరియు శిలీంధ్రాలను చంపలేవు, రోగనిరోధక వ్యవస్థ పనిచేయకపోవడానికి కారణమవుతుంది, దీని ఫలితంగా రోగనిరోధక శక్తి లోపం ఏర్పడుతుంది మరియు పునరావృతమయ్యే బ్యాక్టీరియా మరియు ఫంగల్ ఇన్ఫెక్షన్లు మరియు వివిధ కణజాలాలలో మంట లేదా గ్రాన్యులోమాలు వంటి జన్యుపరమైన రుగ్మత.
విస్కోట్-ఆల్డ్రిచ్ సిండ్రోమ్ NIH ప్రకారం, అసాధారణ రోగనిరోధక వ్యవస్థ పనితీరు, రక్తం గడ్డకట్టే సామర్థ్యం తగ్గడం మరియు తామర, ఇది ఎర్రటి, వికిరణం చేయబడిన చర్మం యొక్క అసాధారణ పాచెస్ ఏర్పడే తాపజనక చర్మ రుగ్మత. ఈ వ్యాధి ప్రధానంగా పురుషులను ప్రభావితం చేస్తుంది మరియు ప్లేట్‌లెట్‌ల సంఖ్య మరియు పరిమాణంలో తగ్గుదల, లింఫోమా వంటి కొన్ని క్యాన్సర్‌ల ప్రమాదం మరియు ఇన్ఫ్లమేటరీ డిజార్డర్స్‌కు గురికావడం వల్ల సులభంగా గాయాలు లేదా రక్తస్రావం కలిగి ఉంటుంది. ఇది జన్యుపరమైన రుగ్మత.
సాధారణ వేరియబుల్ ఇమ్యునో డెఫిషియెన్సీ ఇది తక్కువ స్థాయి రక్షిత ప్రతిరోధకాల ద్వారా వర్గీకరించబడిన ఒక ప్రాధమిక రోగనిరోధక శక్తి వ్యాధి, ఇది రోగనిరోధక వ్యవస్థను బాక్టీరియా మరియు వైరస్‌ల నుండి శరీరాన్ని రక్షించుకోలేకపోతుంది మరియు పునరావృత మరియు తీవ్రమైన ఇన్‌ఫెక్షన్‌లకు దారితీస్తుంది, ప్రధానంగా సైనస్‌లు, శ్వాసకోశ మరియు చెవులను ప్రభావితం చేస్తుంది, వీటిని సైనోపుల్మోనరీ ఇన్ఫెక్షన్లు అంటారు. యాంటీబాడీ లోపం సాధారణంగా పెద్దలలో సంభవిస్తుంది, కానీ పిల్లలలో కూడా సంభవించవచ్చు మరియు దీనిని కూడా అంటారు హైపోగమ్మగ్లోబులినిమియా.
ప్రాథమిక రోగనిరోధక శక్తి వ్యాధుల తరగతులు
2019 ఇంటర్నేషనల్ యూనియన్ ఆఫ్ ఇమ్యునోలాజికల్ సొసైటీస్ నిపుణుల కమిటీ ప్రకారం, ప్రపంచంలో దాదాపు 404 ప్రాధమిక రోగనిరోధక శక్తి లోపాలు ఉన్నాయి. వాటిని క్రింది 10 తరగతులుగా విభజించారని డాక్టర్ సంఘీ చెప్పారు:
- కంబైన్డ్ ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీస్
- సిండ్రోమిక్ లక్షణాలతో కలిపి ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీలు
- ప్రధానంగా యాంటీబాడీ లోపాలు
- రోగనిరోధక క్రమబద్దీకరణ యొక్క వ్యాధులు
- ఫాగోసైట్స్ యొక్క పుట్టుకతో వచ్చే లోపాలు
- అంతర్గత మరియు సహజమైన రోగనిరోధక శక్తిలో లోపాలు
- ఆటోఇన్‌ఫ్లమేటరీ వ్యాధులు
- పూరకము లోపాలు
- రోగనిరోధక శక్తి యొక్క అంతర్గత లోపాల యొక్క ఫినోకాపీలు
- జన్యువులు ఇది ఎముక మజ్జ వైఫల్యానికి కారణమవుతుంది
కంబైన్డ్ ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీస్ లోపభూయిష్ట అభివృద్ధి లేదా T కణాల పనితీరు ఫలితంగా ఉంటాయి, ఇవి ప్రాధమిక ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీ వ్యాధుల యొక్క అత్యంత తీవ్రమైన రూపం, మరియు ఇన్ఫెక్షన్‌కు పెరిగిన గ్రహణశీలత ద్వారా వర్గీకరించబడతాయి. T కణాలు ప్రభావితమవుతాయి కాబట్టి, యాంటీబాడీ ఉత్పత్తి తగ్గుతుంది. B కణాలు మరియు సహజ కిల్లర్ కణాలు కలిపి రోగనిరోధక శక్తి లోపం కారణంగా కూడా ప్రభావితమవుతాయి.
డాక్టర్ సంఘీ ప్రకారం, సిండ్రోమిక్ లక్షణాలతో కలిపి ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీలు ప్రాధమిక ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీ డిజార్డర్స్, దీనిలో లోపభూయిష్ట పరివర్తన రోగనిరోధక కణాల ప్రసరణలో లోపాలను కలిగించడమే కాకుండా ఇతర అవయవాల పనితీరును కూడా ప్రభావితం చేస్తుంది. ఇది తామర మరియు అసాధారణ ముఖ అభివృద్ధి వంటి రోగనిరోధక లోపం కాకుండా వైద్యపరమైన లక్షణాలకు దారి తీస్తుంది.
ప్రధానంగా యాంటీబాడీ లోపాలు పెద్దవారిలో అత్యంత సాధారణమైన ప్రాధమిక రోగనిరోధక శక్తి లోపం, మరియు B కణాలు మరియు ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌ల సంఖ్య తగ్గడం ద్వారా వర్గీకరించబడతాయి.
రోగనిరోధక క్రమబద్దీకరణ యొక్క వ్యాధులు శరీరం రోగనిరోధక ప్రతిస్పందనను నియంత్రించలేని లేదా నిరోధించలేనివి, మరియు శరీరం విదేశీ ఆక్రమణదారులకు తక్కువగా ప్రతిస్పందిస్తుంది లేదా విదేశీ యాంటిజెన్‌లకు అతిగా ప్రతిస్పందిస్తుంది, దీని ఫలితంగా రోగనిరోధక కణాలు ఆరోగ్యకరమైన కణాలు మరియు కణజాలాలపై దాడి చేస్తాయి.
సెల్యులార్ ప్రైమరీ ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీస్ అనే జర్నల్‌లో ప్రచురించబడిన ఒక అధ్యయనం ప్రకారం, అంతర్గత మరియు సహజమైన రోగనిరోధక శక్తిలో లోపాలు మోనోజెనిక్ వ్యాధుల సమూహం (ఒకే జన్యువులోని వ్యత్యాసాల వల్ల వచ్చే వ్యాధులు), దీనిలో సహజమైన రోగనిరోధక శక్తి యొక్క సెల్యులార్ భాగాలలో లోపం ఉంది, ఇవి ఫాగోసైట్ లోపాలు లేదా పూరక లోపాలలో చేర్చబడవు. కాన్డిడియాసిస్ మరియు నోటి గాయాలు వంటి నోటి ఇన్ఫెక్షన్లతో సహా నోటి వ్యక్తీకరణల ద్వారా ఇవి తరచుగా వర్గీకరించబడతాయి.
ఆటోఇన్‌ఫ్లమేటరీ వ్యాధులు రోగనిరోధక వ్యవస్థ అనుచితంగా మంట యొక్క ఎపిసోడ్‌లను ప్రేరేపించే పరిస్థితులు, ఎక్కువగా జన్యు ఉత్పరివర్తనాల కారణంగా మరియు సహజమైన రోగనిరోధక వ్యవస్థలో సంభవించే సమస్యలు. రోగనిరోధక కణాలు శరీరం యొక్క స్వంత కణాలను లక్ష్యంగా చేసుకుంటాయి కాబట్టి, ఒకరు జ్వరం, కీళ్ల వాపు లేదా దద్దుర్లు వంటి లక్షణాలతో బాధపడవచ్చు మరియు అమిలోయిడోసిస్ అని పిలువబడే పరిస్థితి, ఇది ముఖ్యమైన అవయవాలలో రక్త ప్రోటీన్ యొక్క ప్రాణాంతకమైన నిర్మాణాన్ని కలిగి ఉంటుంది.
లోపాలను పూరించండి ప్రాథమిక ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీలు నిర్దిష్ట కాంప్లిమెంట్ ప్రొటీన్‌పై ఆధారపడి వివిధ క్లినికల్ దృశ్యాలకు దారితీస్తాయి మరియు అనేక రకాల ఇన్ఫెక్షియస్, ఇన్ఫ్లమేటరీ మరియు థ్రోంబోటిక్ పరిస్థితుల (రక్తం గడ్డకట్టడం సిరలు లేదా ధమనులను నిరోధించే పరిస్థితులు) ప్రమాదాన్ని పెంచుతాయి. కాంప్లిమెంట్ ప్రొటీన్లు ప్లాస్మా ప్రొటీన్లు, ఇవి వ్యాధికారక క్రిములను ఆప్సోనైజ్ చేయడానికి ఒకదానితో ఒకటి సంకర్షణ చెందుతాయి లేదా వాటిని ఫాగోసైటోసిస్‌కు గురి చేసేలా చేస్తాయి మరియు ఇన్ఫెక్షన్లతో పోరాడడంలో సహాయపడే ఇన్ఫ్లమేటరీ ప్రతిస్పందనల శ్రేణిని ప్రేరేపిస్తాయి.
రోగనిరోధక శక్తి యొక్క అంతర్గత లోపాల యొక్క ఫినోకాపీలు జన్యు ఉత్పరివర్తనలు కాకుండా సోమాటిక్ ఉత్పరివర్తనాల వల్ల ఏర్పడే రోగనిరోధక లోపాల యొక్క ప్రత్యేక సమూహం, లేదా సైటోకిన్‌లకు వ్యతిరేకంగా ఆటోఆంటిబాడీలు (ఒక వ్యక్తి యొక్క స్వంత శరీరం ద్వారా ఉత్పత్తి చేయబడిన పదార్ధాలకు వ్యతిరేకంగా తయారైన ప్రతిరోధకాలు మరియు వ్యాధికారక కావచ్చు) వివిధ రోగనిరోధక కణాలు), ఫలితంగా ఇతర ప్రాధమిక ఇమ్యునో డెఫిషియెన్సీ వ్యాధుల మాదిరిగానే క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు ఉంటాయి.
క్రింద ఆరోగ్య సాధనాలను తనిఖీ చేయండి-
మీ బాడీ మాస్ ఇండెక్స్ (BMI)ని లెక్కించండి
[ad_2]
Source link